عاجل

الهيموفيليا Hemophilia

الهيموفيليا Hemophilia

التعريف بالمرض مرض نزف الدم أو ما يعرف بالهيموفيليا أو الناعور هو عبارة عن مرض وراثي يسبب خلل في المادة التي تسبب تخثر (تجلط) الدم عند حدوث نزيف، فإذا تعرض المصاب بهذا المرض لأي إصابة أو جرح بسيط يحدث نزيف مستمر تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات لا يمكن إيقافه في بعض الأحيان إلا بإعطاء المصاب حقنة تعمل على تجلط الدم وبالتالي إيقاف ذلك النزيف.

أنواع المرض:

هناك أنواع وأشكال متعددة لهذا المرض والتي يتم تقسيمها حسب شدة الحالة ، ولكن تنحصر أهمها في ثلاثة أنواع نذكرها فيما يلي:

Hemophilia A

. يسببه نقص في العامل الثامن لمادة التجلط ( Factor VIII )

  • بعد أخطر أنواع الهيموفيليا، ويمثل % 80 من مجموع الحالات المصابة بالهيموفيليا.
  • يصيب المذكور فقط.
  • من أهم أعراضه النزيف المتكرر بدون سبب واضح للمريض.

Hemophilia B

  • بسببه نقص في العامل التاسع لمادة التجلط (Factor IX).
  • بعد أقل خطورة من النوع الأول ، و يمثل حوالي % 15 من مجموع الحالات المصابة بالهيموفيليا.

يصيب الذكور فقط.

  • من أهم أعراضه النزيف المتكرر نتيجة لإصابات بسيطة.

Hemophilia C

  • بسببه نقص في العامل الحادي عشر لمادة التجلط ( Factor X1 ).
  • يمثل نسبة قليلة جدا من مجموع الحالات المصابة بالهيموفيليا ( حالة نادرة ).
  • يصيب الذكور والإناث على حد السواء.

أعراض المرض :

(1) غالبا ما يكتشف المرض بعد إجراء عملية الطهارة للطفل الذكر ، حيث يستمر الجرح في النزف لمدة طويلة دون توقف
2- دائما ما تتكرر الكدمات تاركة وراءها العديد من البقع الزرقاء تحت الجلد في الأطفال في السنة الأولى والثانية من العمر.
(3) تکرار وغزاره بالنزف من الأنف.
(4) وجود نزف بعد إعطاء الحقن العضلية أو سحب عينة من الدم.
(5) انتفاخ وتورم المفاصل كما هو حيث يمكن أن يظهر كنزيف تلقاني أو نتيجة جرح أو كدمة تؤثر على المفصل ، فالدم النازف من بطانة المفصل يتجمع في فراغ المفصل مسببا إلتهاب في المفصل، ويقوم الجسم بإفراز إنزيمات خاصة بإذابة وامتصاص الدم المتجمع في المفصل، لكن هذه الإنزيمات لا تتوقف مع زوال الدم ، ومع كل نزيف غير معالج تستمر الإنزيمات في هضم حواف غضروف المفصل وفي النهاية تتكل عظام المفصل ، لذلك فإذا لم تعالج الحالة بشكل جيد فإن ذلك قد يؤدي إلى تدمير تدريجي للمفصل.
(6) حدوث نزيف في الأعضاء الداخلية بالجسم خاصة من الجهاز الهضمي أو البولي، في بعض الحالات قد يحدث نزيف في المخ مما قد يؤدي إلى الوفاة .

التشخيص (التحاليل الطبية والفحوصات المطلوبة


الهيموفيليا أ Hemophilia A    هنا
الهيموفيليا بي Hemophilia B هنا
الهيموفيليا سي Hemophilia C هنا

طرق العلاج

الوقاية من المرض
(1) الكشف المبكر عن توقع حدوث الحالات ، وذلك يكون بعمل فحوصات ما قبل الزواج.
(2) عدم القيام بالرياضات العنيفة مثل لعب كرة القدم حتى لا تتعرض للإصابات. 
(3) إعطاء العامل المفقود لتخثر الدم قبل خلع الأسنان أو العمليات الجراحية.
(4) عدم إعطا التطعيم عن طريق الحقن العضلى.
(5) عدم تناول الأسبرين نظرا لأنه يسبب سيولة في الدم ويقاوم تجلطه.

خطوات العلاج

أسلوب و طريقة علاج حالات النزيف لدى المصابين بالهيموفيليا تعتمد على : مكان النزيف كية ومدة النزيف شدة الحالة معنى درجة النقص في عامل التخثر

Hemophilia A •

– بلازما مضادة للتخثر Antihemophilic plasma 100 ml (ما يعادل 100 مل عن طريق الحقن الوريدي)
– رشاش للأنف مینیرين spray لمعMinirin 10 mcg / puff na (بخة بالأنف مرة واحدة يوميا حتى يتوقف النزيف).

Hemophilia B.

.حقنه بروثرومبليكس Hemophilia B prothromplex 200 – 500 Uval ( حقة 20 مل).
– نقل بلازما دم طازجة Fresh frozen plasma (نقل 10 إلى 15 مل لكل كجم من وزن الجسم )
• وفي حالة إجراء عملية جراحية
– بلازما مضادة للتخثر Antihemophilic plasma (ما يعادل 100 مل عن طريق الحقن الوريدى يتم إعطائها قبل الجراحة بساعة و نصف ، ثم بعد الجراحة بن إعطاء صف الجرعة كل 12 ساعة لمدة أسبوعين)
.حقنة إيسيكابرون Epsicapron 4 gm ampule (حقنة وريدية يتم إعطائها قبل الجراحة ب 24 ساعة ، ثم بعد الجراحة يتم إعطائها كل 12 ساعة لمدة 4 أيام متتالية)|

ملاحظات:

بما أن الهيموفيليا مرض وراثي فالأطفال يصابون به منذ لحظة الولادة ، وفي الحقيقة فإن مرض الهيموفيليا يتم تشخيصه في السنة الأولى من الحياة
. إنها مشكلة نستمر مدى الحياة وحتى الآن لا توجد طريقة لتصبح هذا العيب الورائی. دائما ما ينصح الأطباء بإعطاء الطفل المصاب بالهيموفيليا تطعيم مرض إلتهاب الكبد الوبائي (ب) ، نظرا لتعرض المريض لعمليات نقل دم وحقن وريدية كثيرة طوال حياته.
حول: هلال سود
تعليقات ( 39 )
دخول

تسجيل

نحن نأسف فالتسجيل مغلق حاليا , تواصل بالإدارة للقيام بهذه الوضيفة