عاجل

الهيموفيليا Hemophilia

الهيموفيليا Hemophilia

التعريف بالمرض مرض نزف الدم أو ما يعرف بالهيموفيليا أو الناعور هو عبارة عن مرض وراثي يسبب خلل في المادة التي تسبب تخثر (تجلط) الدم عند حدوث نزيف، فإذا تعرض المصاب بهذا المرض لأي إصابة أو جرح بسيط يحدث نزيف مستمر تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات لا يمكن إيقافه في بعض الأحيان إلا بإعطاء المصاب حقنة تعمل على تجلط الدم وبالتالي إيقاف ذلك النزيف.

أنواع المرض:

هناك أنواع وأشكال متعددة لهذا المرض والتي يتم تقسيمها حسب شدة الحالة ، ولكن تنحصر أهمها في ثلاثة أنواع نذكرها فيما يلي:

Hemophilia A

. يسببه نقص في العامل الثامن لمادة التجلط ( Factor VIII )

  • بعد أخطر أنواع الهيموفيليا، ويمثل % 80 من مجموع الحالات المصابة بالهيموفيليا.
  • يصيب المذكور فقط.
  • من أهم أعراضه النزيف المتكرر بدون سبب واضح للمريض.

Hemophilia B

  • بسببه نقص في العامل التاسع لمادة التجلط (Factor IX).
  • بعد أقل خطورة من النوع الأول ، و يمثل حوالي % 15 من مجموع الحالات المصابة بالهيموفيليا.

يصيب الذكور فقط.

  • من أهم أعراضه النزيف المتكرر نتيجة لإصابات بسيطة.

Hemophilia C

  • بسببه نقص في العامل الحادي عشر لمادة التجلط ( Factor X1 ).
  • يمثل نسبة قليلة جدا من مجموع الحالات المصابة بالهيموفيليا ( حالة نادرة ).
  • يصيب الذكور والإناث على حد السواء.

أعراض المرض :

(1) غالبا ما يكتشف المرض بعد إجراء عملية الطهارة للطفل الذكر ، حيث يستمر الجرح في النزف لمدة طويلة دون توقف
2- دائما ما تتكرر الكدمات تاركة وراءها العديد من البقع الزرقاء تحت الجلد في الأطفال في السنة الأولى والثانية من العمر.
(3) تکرار وغزاره بالنزف من الأنف.
(4) وجود نزف بعد إعطاء الحقن العضلية أو سحب عينة من الدم.
(5) انتفاخ وتورم المفاصل كما هو حيث يمكن أن يظهر كنزيف تلقاني أو نتيجة جرح أو كدمة تؤثر على المفصل ، فالدم النازف من بطانة المفصل يتجمع في فراغ المفصل مسببا إلتهاب في المفصل، ويقوم الجسم بإفراز إنزيمات خاصة بإذابة وامتصاص الدم المتجمع في المفصل، لكن هذه الإنزيمات لا تتوقف مع زوال الدم ، ومع كل نزيف غير معالج تستمر الإنزيمات في هضم حواف غضروف المفصل وفي النهاية تتكل عظام المفصل ، لذلك فإذا لم تعالج الحالة بشكل جيد فإن ذلك قد يؤدي إلى تدمير تدريجي للمفصل.
(6) حدوث نزيف في الأعضاء الداخلية بالجسم خاصة من الجهاز الهضمي أو البولي، في بعض الحالات قد يحدث نزيف في المخ مما قد يؤدي إلى الوفاة .

التشخيص (التحاليل الطبية والفحوصات المطلوبة


الهيموفيليا أ Hemophilia A    هنا
الهيموفيليا بي Hemophilia B هنا
الهيموفيليا سي Hemophilia C هنا

طرق العلاج

الوقاية من المرض
(1) الكشف المبكر عن توقع حدوث الحالات ، وذلك يكون بعمل فحوصات ما قبل الزواج.
(2) عدم القيام بالرياضات العنيفة مثل لعب كرة القدم حتى لا تتعرض للإصابات. 
(3) إعطاء العامل المفقود لتخثر الدم قبل خلع الأسنان أو العمليات الجراحية.
(4) عدم إعطا التطعيم عن طريق الحقن العضلى.
(5) عدم تناول الأسبرين نظرا لأنه يسبب سيولة في الدم ويقاوم تجلطه.

خطوات العلاج

أسلوب و طريقة علاج حالات النزيف لدى المصابين بالهيموفيليا تعتمد على : مكان النزيف كية ومدة النزيف شدة الحالة معنى درجة النقص في عامل التخثر

Hemophilia A •

– بلازما مضادة للتخثر Antihemophilic plasma 100 ml (ما يعادل 100 مل عن طريق الحقن الوريدي)
– رشاش للأنف مینیرين spray لمعMinirin 10 mcg / puff na (بخة بالأنف مرة واحدة يوميا حتى يتوقف النزيف).

Hemophilia B.

.حقنه بروثرومبليكس Hemophilia B prothromplex 200 – 500 Uval ( حقة 20 مل).
– نقل بلازما دم طازجة Fresh frozen plasma (نقل 10 إلى 15 مل لكل كجم من وزن الجسم )
• وفي حالة إجراء عملية جراحية
– بلازما مضادة للتخثر Antihemophilic plasma (ما يعادل 100 مل عن طريق الحقن الوريدى يتم إعطائها قبل الجراحة بساعة و نصف ، ثم بعد الجراحة بن إعطاء صف الجرعة كل 12 ساعة لمدة أسبوعين)
.حقنة إيسيكابرون Epsicapron 4 gm ampule (حقنة وريدية يتم إعطائها قبل الجراحة ب 24 ساعة ، ثم بعد الجراحة يتم إعطائها كل 12 ساعة لمدة 4 أيام متتالية)|

ملاحظات:

بما أن الهيموفيليا مرض وراثي فالأطفال يصابون به منذ لحظة الولادة ، وفي الحقيقة فإن مرض الهيموفيليا يتم تشخيصه في السنة الأولى من الحياة
. إنها مشكلة نستمر مدى الحياة وحتى الآن لا توجد طريقة لتصبح هذا العيب الورائی. دائما ما ينصح الأطباء بإعطاء الطفل المصاب بالهيموفيليا تطعيم مرض إلتهاب الكبد الوبائي (ب) ، نظرا لتعرض المريض لعمليات نقل دم وحقن وريدية كثيرة طوال حياته.
حول: هلال سود
تعليقات ( 39 )
  1. شهر واحد
    update on hydroxychloroquine

    update on hydroxychloroquine https://hydroxychloroquine.webbfenix.com/

  2. شهر واحد
    max dosage of dapoxetine

    max dosage of dapoxetine https://salemeds24.wixsite.com/dapoxetine

  3. شهر واحد
    dapoxetine time to take effect

    dapoxetine time to take effect https://dapoxetine.confrancisyalgomas.com/

  4. شهر واحد
    does ivermectin stop working

    does ivermectin stop working https://ivermectin.mlsmalta.com/

  5. شهر واحد
    low dose naltrexone side effects mayo clinic

    low dose naltrexone side effects mayo clinic https://naltrexoneonline.confrancisyalgomas.com/

  6. شهر واحد
    tadalafil vidalista 20 mg

    tadalafil vidalista 20 mg https://vidalista.mlsmalta.com/

  7. شهر واحد
    hydroxychloroquine and eye damage

    hydroxychloroquine and eye damage https://hydroxychloroquine.mlsmalta.com/

  8. شهر واحد
    generic viagra discover card

    generic viagra discover card http://droga5.net/

  9. شهر واحد
    how to get cialis prescription

    how to get cialis prescription http://www.lm360.us/

  10. شهر واحد
    purchasing ivermectin over the internet

    purchasing ivermectin over the internet https://ivermectin.webbfenix.com/

  11. شهر واحد
    dog skin fungus home remedies

    dog skin fungus home remedies https://keflex.webbfenix.com/

  12. شهر واحد
    dapoxetine without a doctor prescription not scam

    dapoxetine without a doctor prescription not scam https://dapoxetine.bee-rich.com/

  13. شهر واحد
    generic vidalista cheap online

    generic vidalista cheap online https://vidalista40mg.mlsmalta.com/

  14. شهر واحد
    walgreens priligy price

    walgreens priligy price https://ddapoxetine.com/

  15. شهر واحد
    cost of cialis at walgreens

    cost of cialis at walgreens https://wisig.org/

  16. شهر واحد
    albuterol without dr prescription usa

    albuterol without dr prescription usa https://amstyles.com/

  17. شهر واحد
    billing for plaquenil eye exam

    billing for plaquenil eye exam https://hydroxychloroquinee.com/

  18. شهر واحد
    sildenafil citrate 20 mg dosage

    sildenafil citrate 20 mg dosage http://cavalrymenforromney.com/

  19. شهر واحد
    difference between viagra and tadalafil

    difference between viagra and tadalafil https://tadalafil.cleckleyfloors.com/

  20. شهر واحد
    alternative to valtrex for shingles

    alternative to valtrex for shingles https://www.herpessymptomsinmen.org/productacyclovir/

  21. شهر واحد
    vidalista 10mg prices in india

    vidalista 10mg prices in india https://vidalista.buszcentrum.com/

  22. شهر واحد
    hydroxychloroquine fda approval

    hydroxychloroquine fda approval https://hydroxychloroquine.wisig.org/

  23. شهر واحد
    hydroxychloroquine fda approval

    hydroxychloroquine fda approval https://hydroxychloroquine.grassfed.us/

  24. شهر واحد
    buy cialis generic

    hello guos 9128738513

  25. شهر واحد
    tinder site

    tindr , tinder dating app https://tinderdatingsiteus.com/

  26. شهر واحد
    Tinder dating site

    tinder sign up , tinder sign up
    tinder app

  27. شهر واحد
    get a prescription for cialis online

    get a prescription for cialis online https://cialis.grassfed.us/

  28. شهر واحد
    free thai dating site

    free local dating sites https://freedatingsiteall.com

  29. شهر واحد
    CharlesIniny

    tinder dating app , what is tinder
    tinder date

  30. شهر واحد
    CharlesIniny

    how to use tinder , how to use tinder
    tinder date

  31. شهر واحد
    tadalafil online

    tadalafil online https://tadfil.online/

  32. شهر واحد
    free cialis no prescription

    free cialis no prescription https://cialis.lm360.us/

  33. شهر واحد
    free cialis no prescription

    free cialis no prescription https://cialis.buszcentrum.com/

  34. شهر واحد
    CharlesIniny

    what is tinder , tinder website
    tinder sign up

  35. شهر واحد
    how long is ivermectin effective

    how long is ivermectin effective https://ivermectin1st.com/

  36. شهر واحد
    tadalafil for sale singapore

    tadalafil for sale singapore https://cialis.lm360.us/

  37. شهر واحد
    tadalafil for sale singapore

    tadalafil for sale singapore https://cialis360.jueriy.com/

  38. شهر واحد
    cjgfkmayzwh

    vM7uvc kjlsjwjxhbkn, [url=http://jbfkswjwwine.com/]jbfkswjwwine[/url], [link=http://ygzkizgfoiss.com/]ygzkizgfoiss[/link], http://vxoxckzhhfwi.com/

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.

دخول

تسجيل

بالنقر على تسجيل أنت توافق على سياسة الخصوصية.

%d مدونون معجبون بهذه: